Белгород поколение операция лазикс отзывы телефон

Все акции Что такое Фемто Ласик? Сегодня глазные клиники предоставляют своим клиентам самые разные услуги с использованием современных методик лечения.

Наследственный ангионевротический отек

Что такое иммунодефицит Медицинские статьи 12 настораживающих признаков ПИД Клиники Наследственный ангионевротический отек Наследственный ангионевротичекий отёк - редкое, жизнеугрожающее заболевание, которое относится к группе первичных иммунодефицитов.

Причина - недостаточность общего уровня или снижение функциональной активности С1-ингибитора системы комплемента. Жизнь таких больных становится кошмаром: они никогда не знают, где и когда начнется отек. Пациенты нередко испытывают страх очередного приступа, для них характерны чувство одиночества, ощущение безысходности и бесконечные проблемы на работе, в учебе и быту. Наследственный ангионевротический отек НАО — хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминированным дефектом генов, кодирующих синтез ингибитора эстеразы компонента комплемента C1 С1inh , которое проявляется в виде рецидивирующих отеков О.

Первые упоминания о подобных отёках были сделаны Гиппократом в IV в. Первичный дефицит компонентов комплемента встречается редко, так как для манифестации необходимо гомозиготное состояние по аутосомным аллелям. Исключение — делеция гена С1inh при типе 1, точечная мутация при типе 2 11р Больные НАО являются гетерозиготами, т. Несмотря на редкое распространение НАО, в некоторых странах созданы национальные общества и регистры, например, во Франции описано случаев [11].

Основной механизм ангиоэдемы при НАО связан с эффектами медиаторов — брадикинина, гистамина, производных арахидоновой кислоты, цитокинов. Особенности О. Характерны болезненные О.

При надавливании на О. Четкая связь О. Возникновение О. Локализация О. Сроки развития и динамика изменений О. Характерны ремиссии от 7—10 дней до 12 мес, возможны непрерывные атаки, а также латентное субклиническое течение.

Крапивница, местная гиперемия и зуд не характерны. Абдоминалгии в сочетании с ангиоэдемой или изолированно при атипичном течении. Качественный или количественный дефицит С1inh в момент приступа О.

Снижение С4-, С2-, C1-компонентов комплемента в периферической крови. При снижении С8, С9 возможно более тяжелое течение. Неэффективность антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов эффект слабый или отсутствует , норадреналина, антибиотиков, противопаразитарных препаратов, ферментов, вегетопротекторов. Особенности клинической картины Первые признаки НАО могут возникнуть уже в возрасте нескольких месяцев, но чаще после лет жизни.

В пубертатном периоде течение заболевания может утяжелиться в связи с гормональной перестройкой. Больные неоднократно наблюдаются у различных специалистов и не сразу обращаются к аллергологу-иммунологу. Отсутствие в семейном анамнезе сведений о НАО не исключает возможности постановки подобного диагноза [3, 10, 11, 16].

Клинические проявления у пациентов характеризуются рецидивирующими О. Больным с О. Интервалы между обострениями у каждого больного индивидуальны: у некоторых больных О. Нередко у больных наблюдается аура в виде слабости, разбитости, мраморность кожи, обильных бледных высыпаний типа кольцевидной эритемы, сохраняющейся во время О. У более половины больных наблюдаются выраженные А. Кожные симптомы, как правило, остаются или усиливаются во время О. Развитию приступов A. Абдоминалгия нередко сопровождается рвотой и жидким стулом, характерна болезненность живота при пальпации.

Клинически болевой синдром проявляется в виде разлитой боли в брюшной полости, кишечных колик, возможна тонкокишечная непроходимость. У ряда пациентов наблюдается первичный генез рецидивирующей тонкокишечной непроходимости как forme fruste приостановление в развитии или скрытое течение заболевания , и только исследование концентрации С4-фракции комплемента позволяет правильно поставить диагноз [7].

Некоторые пациенты предъявляют жалобы на ощущения «отеков внутренних органов». Боли в животе бывают настолько интенсивными, что их иногда называют «брюшная мигрень», а сопровождающие болевой симптом общие явления тахикардия, колебания АД, головокружение, головная боль и др.

Из-за А. В более редких случаях при локализации О. Все эти симптомы могут встречаться как одновременно, так и по отдельности. При атипичном течении О. В очень редких случаях описаны: эпилептический приступ, уртикарии, кожная пурпура, феномен Рейно [11]. В результате нарушения ингибирования активности С1 постоянно происходит активация комплемента.

Дифференциальная диагностика Для того чтобы идентифицировать НАО, необходимо провести дифференциальную диагностику генетического, отечного и абдоминального синдромов. Наследственный вибрационный АНО — самостоятельное заболевание. Квинке, крапивница любого происхождения. Квинке [10, 17]. Высыпания по типу кольцевидной эритемы возможны не только при НАО, но и при аутоиммунной крапивнице.

Описаны приобретенные дефициты С1inh. В этом случае речь идет о «псевдонаследственном ангионевротическом отеке» ПНАО. Необходимо помнить, что заболевание, проявляющееся характерным клиническим синдромом НАО, не всегда носит наследственный характер. Возможен как приобретенный, так и врожденный характер АНО, связанного с дефицитом С1inh, что может являться следствием случайной мутации табл.

В х гг. Chiu и соавт. По сравнению с врожденной формой, приобретенный АНО ПАНО с дефицитом С1inh, встречается реже, при этом у других членов семьи больного не обнаруживаются аномалии уровня С1inh.

Binkley и A. Davis в г. Клинически она не отличается от генетически детерминированного дефицита С1inh табл. Особенностью этой формы является развитие АНО во время беременности через нед или через нед на фоне приема экзогенных эстрогенов контрацептивы, гормональная заместительная терапия.

Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования заболевания, при этом патогенез изучен пока недостаточно; абсолютного или относительного дефицита С1inh у больных до настоящего времени не выявлено.

Дифференциальный диагноз проводят с редким идиопатическим синдромом Россолимо-Мелькерссона-Розенталя E. Melkersson, ; C. Rosenthal, , характеризующимся следующими признаками: 1 рецидивирующие постоянные параличи или неврит лицевого нерва VII Bell, с чередованием стороны поражения; 2 рецидивирующий О. Большинство авторов считают, что наличие 2 из 4 вышеперечисленных признаков позволяет диагностировать данный синдром, при этом обязательно присутствует О.

Чаще сочетаются О. Симптоматика возникает внезапно, после нескольких частых рецидивов, как правило, наступает длительная ремиссия. При этом исчерченный язык нередко наблюдается и у практически здоровых лиц.

Губа приобретает большие размеры, тестоватую реже плотно-эластическую консистенцию, красная кайма как бы вывернута. В результате неврита — парез мимических мышц, асимметрия носогубных складок. В период рецидивов описаны периодическое расстройство глотания «глоточные болевые кризы» , слезотечение, пароксизмальные цефалгии, парестезии пальцев.

Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя может сочетаться с ревматической лихорадкой. При биопсии слизистой оболочки щеки у больных обнаруживаются неказеозные гранулемы. Возможны такие сопутствующие проявления, как ретробульбарный неврит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнктивит.

Дифференциальный диагноз также проводят с гранулематозным хейлитом Мишера G. Miescher, , характеризующимся макрохейлией — стойким воспалительным отеком губ чаще нижней , длящимся месяцы и годы. Существует мнение, что хейлит Мишера одно из проявлений синдрома Мелькерссона-Розенталя. В г. Мейж описал ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, повторно рецидивирующий и имеющий исходом стойкое утолщение тканей.

Причиной этого гистологически является значительное увеличение лимфатических щелей и развитие соединительной ткани в области жировой клетчатки лица. В отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя, не обнаруживают одонто-, рино-, фарингогенных и других очагов хронической инфекции, отсутствуют также пиодермические явления и другие инфекционные заболевания. После каждого рецидива развивается плотный О.

Этиопатогенетическая структура отечного синдрома чрезвычайно вариабельна и имеет полиморфный генез: гипоонкотический, мембраногенный, эндокринный, венозный, лимфогенный О.

Распространенные и редкие причины А. Описанный ниже клинический случай пациентки с направительным диагнозом периодической болезни ПБ заставил нас вспомнить об этом заболевании. ПБ, или семейная средиземноморская лихорадка доброкачественный семейный пароксизмальный перитонит, возвратный полисерозит; перемежающаяся шестидневная лихорадка, ложный «острый живот», синдром Джэйнуэя-Мозенталя, болезнь Реймана, синдром Сигала-Коттена-Маму.

До недавнего времени ПБ считалась редкой генетически обусловленной патологией с аутосомно-рецессивным не исключается аутосомно-доминантный типом наследования и полной пенетрантностью гена [1, 4, 6, 8, 9, 15, 18, с дополнениями]. Болезнь начинается чаще в детстве и встречается у людей из этнических групп Восточного Средиземноморья дебют первого приступа ПБ, как правило, наблюдают до 30 лет и в 1, раза чаще у мужчин с астенической конституцией — армян, евреев чаще сефардов , арабов, турков, реже у лиц других национальностей.

Средний возраст, в котором дебютируют первые признаки болезни, — 9 лет с колебаниями от 2 мес до 60 лет. Средняя продолжительность болезни — 16,8 лет. Ежегодно отмечается тенденция роста заболеваемости и расширение географии распространения ПБ, причем не только у представителей народов средиземноморского бассейна, но и среди коренного населения: у японцев, русских, болгар, итальянцев.

Эндемическим районом считается Армения [4, 5, с дополнениями]. По данным А. Провоцирующими пароксизмы факторами обычно являются: эмоциональная перегрузка, переутомление, охлаждение, интеркуррентные заболевания, различные пищевые продукты, оперативные вмешательства, перемена климата, обострение язвенной болезни и т.

Для ПБ характерно обострение с началом менструации, ремиссия болезни во время беременности и после назначения больным прогестерона. По основным клиническим проявлениям выделяют: 1 абдоминальную, 2 торакальную, 3 суставную, 4 лихорадочную и 5 смешанную формы ПБ.

Коррекция зрения Фемто-Ласик (Femto-LASIK)

.

.

.

.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Отзыв пациента \

Комментариев: 3

  1. schevchenkonv:

    Очень интересный рецепт. Собираю подобные рецепты. Спасибо. Очень пригодится.

  2. marat.24.10:

    Мне один умный доктор-онколог в ответ на мой вопрос о странных (на мой взгляд) ограничениях для людей, перенесших онкозаболевания, сказал: “Можно все, только без фанатизма” . Этот ответ можно отнести ко многому, но не бездумно.

  3. Азиз:

    Юрий, уж не знаю какие должны быть “ушки”,чтоб юбку никогда не снимать. Как правило,это совершенно нормально выглядит.Далеко не так уродливо,чтоб костьми ложиться в борьбе с несчастными”ушками”.